ISBN发表刊号：978-7-5717-2418-4

出版社：河北科学技术出版社

主编：韩丙超

出版时间：2025年4月

图书内容简介

本书详细介绍了肺纤维化的病因、诊断、治疗及预防方法，旨在提高公众对这一疾病的认识，并为患者提供科学的防治指导。

其主要内容包括以下几个方面：

1.肺纤维化的概念与流行病学：肺纤维化指肺组织因纤维性物质沉积而变硬变厚，导致气体交换功能丧失。特发性肺纤维化（IPF）是其主要类型，发病率呈上升趋势，美国患病率为14～42.7人/10万人，年发病率为6.8～16.3人/10万人，平均诊断年龄为67岁，男性多于女性，吸烟者风险更高。

2.肺纤维化的病因与发病机制：病因尚不明确，但研究表明以下因素可能相关：（1）吸烟：长期吸烟显著增加患病风险，尤其是吸烟量超过20包年的个体。（2）环境暴露：接触金属粉尘、木尘、植物粉尘等有害物质的人群患病率较高。（3）微生物感染：如EB病毒可能参与发病，但具体机制尚需研究。（4）胃-食管反流：微量误吸可能导致肺部损伤。（5）遗传因素：家族性病例少见，但某些基因突变可能增加风险。

发病机制涉及肺泡上皮细胞受损后异常修复，导致纤维性物质沉积和疤痕形成，最终使肺组织结构破坏。

3.临床表现与诊断：（1）症状：早期无明显症状，随病情进展出现持续性干咳、活动后气喘、呼吸困难等，晚期可能出现杵状指和嘴唇发绀。（2）影像学特点：X线胸片显示网状阴影，CT表现为双肺周边部网状影、蜂窝影及牵拉性支气管扩张。（3）诊断难点：由于症状与其他肺部疾病相似，易被误诊，确诊需结合影像学检查和排除其他病因，必要时进行外科肺活检。

4.合并症及其管理：（1）急性加重：部分患者在稳定期突然恶化，死亡率高，需密切监测并预防感染、空气污染等诱因。（2）肺动脉高压：常见于晚期患者，预后较差，治疗包括抗纤维化药物和氧疗。（3）睡眠呼吸紊乱：患者易出现低氧血症，可通过无创呼吸机改善症状。（4）肺气肿与肺癌：吸烟者更易并发肺气肿或肺癌，需定期复查胸部CT。

5.新型冠状病毒感染与肺纤维化：新冠肺炎重症患者易出现肺纤维化，尤其是老年患者和男性患者。多数轻症患者不会遗留肺纤维化，但重症患者需警惕间质性肺炎或肺纤维化的发生。治疗以抗炎、抗氧化为主，严重者可考虑抗纤维化药物。

6.继发性肺纤维化：继发性肺纤维化由其他疾病引起，如结缔组织病、药物毒性或职业暴露。治疗重点在于控制原发病，同时辅以抗纤维化药物。

7.西药治疗：（1）抗纤维化药物：吡非尼酮和尼达尼布是主要药物，通过抑制纤维细胞增殖和炎症因子活性减缓病情进展。（2）其他药物：N-乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用，抗酸药物可降低胃-食管反流相关肺损伤风险。（3）注意事项：避免使用无效或副作用大的药物，如泼尼松联合硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸。

8.中药治疗：中医认为肺纤维化属“肺痿”范畴，核心病机为气阴亏虚、痰瘀阻络。常用方剂包括麦门冬汤、百合固金汤等，单味药如黄芪、地黄、人参等具有抗纤维化作用。此外，中医非药物疗法如八段锦、太极拳等有助于康复。

9.患者的自我管理：（1）药物治疗：严格遵医嘱服药，记录症状变化并及时反馈给医生。（2）吸氧治疗：静息状态低氧血症患者需接受长程氧疗，夜间流量可适当增加。（3）康复训练：包括腹式呼吸、缩唇呼吸、有氧运动等，每周3～5次，每次20～30分钟。（4）饮食与居住环境：建议高热量、高蛋白饮食，保持室内空气清新、湿度适宜，避免过敏原。

10.预防措施：戒烟、避免有害环境暴露、接种疫苗预防感染。定期体检，尤其是高危人群，早发现早干预。

11.未来研究方向：（1）精准医疗：基于基因组学和生物标志物制定个体化治疗方案。（2）新药研发：探索针对特定信号通路的靶向药物。（3）干细胞治疗：利用干细胞修复受损肺组织，但安全性与有效性仍需验证。

本书不仅普及了肺纤维化的相关知识，还呼吁社会各界关注这一领域，共同推动疾病的深入研究与防治工作。

图书摘要

一、肺纤维化：认识与应对

疾病本质：肺纤维化是肺部异常修复形成的"疤痕"，导致肺变硬变厚，氧气交换能力丧失。广义指200余种"间质性肺疾病"，狭义主要指特发性肺纤维化（IPF）——一种进展快、生存率低（5年生存率20%-40%）的严重疾病。

二、核心风险与诱因

1.高危人群：长期吸烟者（尤其吸烟指数＞20包年）、中老年男性（＞50岁）、职业暴露（矿工、石工、粉尘接触者）、自身免疫病患者（类风湿关节炎、硬皮病等）、重症呼吸道感染（如新冠"白肺"患者、SARS康复者）。

2.关键诱因：吸烟、空气污染（PM2.5等）、胃食管反流、部分药物（胺碘酮、博来霉素等）及胸部放疗、病毒感染（如EB病毒、新冠病毒）。

三、识别预警信号

1.早期症状：持续性干咳、活动后气短（易误诊为感冒或支气管炎）。

2.典型表现：进行性呼吸困难、杵状指、口唇发绀。

3.确诊关键：（1）胸部CT：示网状影、蜂窝肺、牵拉性支气管扩张（似"老丝瓜瓤"）；

（2）需呼吸科专科医生综合评估（约50%患者曾被误诊，平均确诊耗时2.7年）。

四、治疗策略

1. 抗纤维化药物：（1）吡非尼酮：抑制胶原合成，需防晒避光（光毒性）；（2）尼达尼布：阻断纤维化信号通路，注意腹泻和肝功能监测；（3）二者可延缓肺功能下降，但无法根治。

2.急性加重期：激素冲击治疗，重点预防感染。

3.中医辨证施治：分型论治（如阴虚肺燥用麦门冬汤，痰热壅肺用麻杏石甘汤）；黄芪、丹参、三七等中药可抑制纤维化进程；

辅以八段锦、太极拳等传统功法。

五、患者自我管理

1.氧疗：静息血氧≤88%需长期氧疗（＞15小时/天），夜间流量增加1L/分。

2.康复训练：腹式呼吸、缩唇呼吸（每日2-3次）、低强度有氧运动（散步、游泳）

3.生活调护：戒烟、防感冒、保持体重（BMI 18.5-23.9）；饮食清淡，多食梨、百合等润肺食材；居住环境保湿（湿度50%-60%），避免粉尘/烟雾。

六、预防关键

1.戒烟：最重要可控风险！

2.职业防护：接触粉尘者需佩戴防护装备。

3.控制原发病：积极治疗胃食管反流、结缔组织病。

4.警惕症状：长期干咳、气短及时查胸部CT。

5.疫苗接种：定期接种流感和肺炎疫苗。

七、特别关注：新冠与肺纤维化

1.真相：轻症新冠极少引发肺纤维化；重症患者出院时约85%有肺部阴影，但多数在3-12个月吸收，仅少数发展为真正肺纤维化。

2.应对：康复期出现持续咳嗽、活动气短需查CT；病灶以"条索影"为主无需过度治疗（属修复性疤痕）。

八、未来展望

1.新药研发：靶向脂肪酸代谢药物、干细胞疗法处于研究中。

2.精准医疗：基因检测指导个体化治疗是方向。

3.全球协作：建立国际数据库加速攻克疾病

九、核心提示：肺纤维化虽不可逆，但早诊早治可延缓进展！高危人群应定期胸部CT筛查，患者坚持规范治疗+科学自我管理，能显著提升生活质量。

注：相关附件可查阅《如何防治肺纤维化》全书内容PDF版

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